El acrónimo PANDAS (Pediatric Autoinmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) se ha utilizado para describir casos de tics crónicos (incluyendo trastorno de Tourette) y/o trastorno obsesivo compulsivo (TOC) supuestamente relacionados con una infección previa por estreptococo beta-hemolítico del grupo A (EGA). Se ha postulado que, de modo similar a como ocurre en la corea de Sydenham, se trataría de un trastorno autoinmune. Una infección por EGA en un huésped susceptible daría lugar a la formación de anticuerpos con reacción cruzada frente a ciertos componentes celulares de los ganglios basales.
En apoyo de esta hipótesis, se ha informado de la presencia de anticuerpos circulantes anti-ganglios basales y una mayor presencia de un marcador de la superficie de las células B que se asocia con la fiebre reumática en pacientes con trastornos neuropsiquiátricos supuestamente postestreptocócicos.
En 1998, Swedo, et al describieron una serie de 50 casos que cumplían los siguientes cinco criterios: a) presencia de TOC y/o tics; b) comienzo entre los tres años de edad y la pubertad; c) inicio brusco de los síntomas con marcadas exacerbaciones y remisiones; d) el inicio de los síntomas o las exacerbaciones se relacionan con infecciones por EGA (confirmadas mediante cultivo o elevación de los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos); y e) asociación con anomalías neurológicas (hiperactividad, tics o movimientos coreiformes).
Esta definición ha sido la empleada habitualmente para diagnosticar a los pacientes con PANDAS, pero plantea varios problemas. En primer lugar, las exacerbaciones y remisiones son frecuentes en pacientes con estos trastornos. En segundo lugar, las infecciones estreptocócicas son muy frecuentes y los anticuerpos antiestreptocócicos pueden permanecer elevados durante meses tras la infección, de modo que el hallazgo de signos de infección previa por SGA no es una prueba inequívoca de la relación de un trastorno determinado con dicha infección.
No obstante, si existe alguna asociación entre la infección por EGA y los tics y el TOC, los estudios epidemiológicos deberían ser capaces de demostrarlo. En esta línea, dos estudios poblacionales de casos y controles han encontrado una asociación entre la infección por SGA y la aparición de síntomas neuropsiquiátricos. En el primero de ellos, un 15% de los pacientes con un diagnóstico de tics, TOC o trastorno de Tourette tenían antecedentes de infección por EGA en comparación con un 9% de los controles (odds ratio [OR]: 1,54). En el otro, un 8% de los casos habían sufrido previamente una infección por EGA frente a un 4% de los controles (OR: 2,2). No obstante, como puede verse, la asociación es bastante modesta en ambos casos.
También se han realizado varios estudios de cohortes prospectivos para determinar la frecuencia de la aparición de trastornos neuropsiquiátricos en niños con cultivos de exudado faríngeo positivos para EGA en comparación con aquellos con cultivos negativos. En uno de ellos se encontró una asociación con la aparición de trastornos del comportamiento y movimientos coreiformes leves, pero no con la aparición de tics. En el otro no se encontró ninguna asociación. No obstante, en ambos casos los niños con cultivos positivos fueron tratados con antibióticos, lo que podría haber condicionado su evolución.
Otro estudio de cohortes prospectivo comparó pacientes con tics y/o TOC que cumplían criterios de PANDAS con pacientes con estos trastornos sin evidencia de infección previa por EGA. Se siguió a los pacientes durante más de 24 meses, se efectuaron cultivos de exudado faríngeo cada 4 semanas y títulos de ASLO y anti-DNA asa B cada 12 semanas, así como en cada exacerbación. En los pacientes con PANDAS, tan sólo el 8% de las exacerbaciones pudieron ser relacionadas con infecciones por SGA. En el grupo de pacientes no-PANDAS ninguna exacerbación se relacionó con una infección por EGA. Es decir, la infección por EGA podría actuar como factor precipitante en algunos pacientes susceptibles, pero la mayoría de las exacerbaciones no tienen relación con la infección por EGA. Este estudio confirma además la impresión clínica de que los tics o TOC ordinarios también se caracterizan por un curso clínico con exacerbaciones y remisiones.
En el presente número de Evidencias en Pediatría se comenta el estudio de Schrag, et al. Aunque con algunas limitaciones metodológicas, este estudio de casos y controles bien diseñado, de emplazamiento poblacional, no muestra ningún aumento del riesgo de infección previa por EGA en pacientes diagnosticados de tics o TOC.
En resumen, aunque algunos estudios muestran cierta asociación entre la infección por EGA y los tics y el TOC, no hay pruebas sólidas de que éste sea un factor etiológico importante en los pacientes con estos trastornos. En consecuencia, no está justificada la realización de frotis faríngeos o anticuerpos antiestreptocócicos, ni el empleo de profilaxis antibiótica en estos pacientes.
Fuente: Ramos Lizana J. PANDAS: espejismo o realidad. Evid Pediatr. 2010;6:2.
